Artikkelin yhteenveto alkoi maininnalla, että Ehlers-Danlosin hypermobiili muoto on EDS:n yleisin alatyyppi ja samalla vähiten vakava. Heti seuraavassa lauseessa sanottiin, että Ehlers-Danlosin syndroomaa pidetään identtisenä hypermobiliteettisyndrooman kanssa.
Artikkelissa mainittiin, että nivelten epästabiilius johtaa dislokaatioihin ja subluksaatioihin ja vaikuttaa ääriniveliin sekä keskellä sijaitseviin niveliin. Pehmytkudoksen ylikäytöstä johtuvat vammat voivat johtaa jännetulehduksiin ja bursiitteihin useissa tapauksissa ilman nivelen tulehdusta. Uusiutuvien sijoiltaanmenojen ja osittaisten sijoiltaanmenojen takia tautia sairastavilla on vammautumisen riski. Tauti on myös alihoidettu ja alitunnistettu, minkä takia sitä sairastavat jäävät yksin ongelmiensa kanssa. Artikkelissa käytiin läpi taudin nivelten ulkopuolinen oireisto.
Olen tähän alle koonnut siinä esitettyjä asioita. Alla on myös linkki itse artikkeliin, josta kukin voi käydä sen itse lukemassa. Huomiona vielä, etten ole lääketieteen ammattilainen, joten käännökseni ja sanastoni voi olla lääketieteellisesti epätarkkaa. Huomatkaa myös, että diagnostisina kriteereinä artikkelissa esitetään Brightonin kriteerit, joten tässä listatut asiat eivät ole tällä hetkellä virallisia diagnostisia kriteereitä. Niistä sanotaan, että viimeisten kolmen vuosikymmenen aikana on käynyt selväksi, että eds-hm:n oireisto on laajalle levinnyt eikä ilmene pelkästään nivelissä. Kirjoittajat mainitsevat fatiikin ja uniongelmat sekundäärisinä oireina krooniselle kivulle, subluksaatioille ja sijoiltaanmenoille.
Sydän- ja verisuoniperäiset sekä autonomiseen hermostoon kuuluvat oireet
Pientä aortan juuren laajentumaa on löydetty 1/3 ja Raynaudin oireyhtymää on löydetty 38% potilaista. Potilaat saattavat kärsiä sydämentykytyksistä, rintakivuista, huimauksesta, tajunnan hämärtymisestä (presynkopee) ja pyörtymisestä (synkopee). Oireita, joita ennen pidettiin merkkinä mitraaliläpän prolapsista, pidetään nyt oireena autonomisen hermoston toimintahäiriöstä.Maha-suolikanavan oireet
Refluksia on 57% potilaista. Kroonista, dyspepsiasta, mahakatarrista tai refluksista johtuvaa epämuukavuutta mahasuolikanavassa on raportoitu 86% potilaista. Ärtyneen suolen oireyhtymää on löydetty 62% potilaista. Potilaat ovat myös raportoineet aikaista täyden vatsan tunnetta sekä myöhästynyttä suolen tyhjenemistä, mitä opioidien käyttö saattaa lisätä.Hematologiset ilmentymät
Mustelmia syntyy helposti ja verta vuotaa tavallista pidempään, mikä näkyy muunmuassa suun limakalvojen haurastumisena ja mustelmina sekä menometrorgghiana eli tavallista runsaampana vuotona kuukautisten aikana ja epäsäännöllisenä kuukautisrytminä. Veren hyytymistekijät ovat kuitenkin normaalit, joten syyksi arvellaan heikentynyttä kollageenia.Silmiin liittyvät oireet
Likinäköisyyttä on löydetty 50% potilaista, karsastusta löytyy normaalia enemmän ja eräässä tutkimuksessa, johon artikkeli viittaa, oli löydetty koko- ja muotovariaatioita silmiä liikuttavien lihasten kollageenistä.Urologiset oireet
Ummetus ja tahaton ulostaminen on yleisempää pojilla, tytöillä virtsatientulehdukset ja virtsanpidätyksen ongelmat. Naisilla virtsan pidätyskyvyn ongelmat saattavat ilmetä normaalia aiemmin heikentyneen lantionpohjan tai virtsarakon prolapsin takia. Ulosteen pidätyskyvyn ongelmat ovat normaalia yleisemmät, ja myös peräsuolen laskeumaa on löydetty potilailta.Synnytykseen liittyvät oireet
Vaikka synnytys saattaa olla normaalia nopeampi (alle 4 tuntia) ja kalvojen ennenaikainen repeäminen on yleistä, äidin ja lapsen ennuste on hyvä. Raskauden aikana saattaa nivelten löysyys lisääntyä ja tätä myötä myös niihin liittyvät kivut. Suonikohjut ovat yleisiä raskauden aikana ja autonomisen hermoston oireet voivat lisääntyä raskauden aikana.Neurologisen oireet
Noin puolet kärsii jatkuvista tai toistuvista päänsäryistä ilman keskushermoston vauriota, joka selittäisi päänsäryt. Monilla päänsärkyyn liittyy niska- tai kasvokipu, joka saattaa liittyä leuan tai leukanivelen ongelmiin. Päänsäryt voivat liittyä myös autonomisen hermoston toimintahäiriöihin. Paikallispuudutteen osittainen tai kokonainen toimimattomuutta on myös kuvattu, ja jopa 58% on tämän kanssa ongelmia erään tutkimuksen mukaan.Asentotunnon tarkkuus on yleensä heikentynyt. Asentoihin liittyvä epästabiilius sekä heikentyneet tasapaino ja askellus saattavat johtaa tavallista useammin kaatumisiin. Asentotunnon tarkkuuden puutteen on ajateltu myös vaikuttavan lihasten vahvistumiseen. Tämän vuoksi lihasten vahvistaminen asentotunnon häiriöiden perusteella saattaa olla pelkkää lihasten vahvistamista tärkeämpää.
Psykiatriset oireet
Kivun pelko voi johtaa kinesiofobiaan eli liikkumisen välttelyyn kivun pelossa. Tämä taas voi vuorostaan pahentaa toimintahäiriöitä.Sinällään artikkelissa ei mielestäni ollut paljon uutta, mutta se vetää hyvin yhteen sairauden osa-alueet ja esittelee Ehlers-Danlosin hypermobiilin muodon / hypermobiliteettisyndrooman oireet ja vaikeudet. Lisäksi meille hms-diagnoosilla oleville artikkelissa tulee hypermobiliteettisyndrooma esille joka kurvissa, ei vain mainintana artikkelin alussa.
Ehlers–Danlos Syndrome—Hypermobility Type: A Much Neglected Multisystemic Disorder.
Lainattu 18.11.2016