Siirry pääsisältöön

Baltimoren konferenssin tietoja ja tulkintaa


Yritin seurailla Twitteriä Baltimoren konferenssin aikaan ja olen omalla Twitter-tililläni jakanut joitain twiittejä. Twiitit ovat, kuten arvata saattaa, vain yksittäisiä kohtia esityksistä tai pointteja, joita Ehlers-Danlos Societyn twiitti-vastaava on halunnut nostaa esille. Näiden perusteella ei kovin pitkälle meneviä johtopäätöksiä vielä voi tehdä eikä oikeasti pysty sanomaan, mitä kaikkea konferenssissa on oikeasti puhuttu. Pääsin kuulemaan myös yhden luennon kokonaisuudessaan verkosta. Se oli erään paikalla olleen henkilön filmaama. Olen sen perusteella täydentänyt blogikirjoitustani eli, jos luit tämän kirjoituksen aiemmin, on siihen lisätty tietoa.

Olen tähän kirjoitukseen poiminut twiiteistä muutamia itseäni kiinnostavia asioita uusista diagnostisista kriteereistä sekä muista asioista. EDS:n hypermobiilin muodon uutta nimeä ei ole vielä päätetty, mutta siitä oli paljon erilaisia ehdotuksia: III, hypermobiili, hypermobiliteetti, hypermobiliteettisyndrooma, systeeminen, multisysteeminen, polyartikulaarinen jne. Dia oli kuitenkin vain lista eri nimistä, joten käytyä keskustelua tai muuta informaatiota asiasta ei ole tarjolla.

Eräs twiitti lainasi Dr. Howard Levyta, joka sanoi "Tällä hetkellä EDS:n hypermobiilin muodon ja hypermobiliteettisyndrooman välillä ei ole selkää eroa." Diassa luki:
  • hEDS diagnosoidaan Villefranchen kriteereillä
  • HMS diagnosoidaan Brightonin kriteereillä
  • Molempiin kuuluu nivelten yliliikkuvuus, nivelten epästabiilius ja kipu.
  • Molemmat vaativat sen, että muut taudit poisluetaan ennen diagnoosia.
  • Kummassakaan ei ole objektiivista diagnostista algoritmiä tai testiä.

Esityksen seuraavassa diassa kerrottiin, että NewYorkin symposiumissa ei ollut yhteisymmärrystä onko kyseessä sama tauti vai ei. Esitelmä kertoi, että symposiumissa oli huoli niistä henkilöistä, jotka eivät täytä diagnostisia kriteereitä, mutta jotka ovat selkeästi hypermobiileja, ja joiden silti tulisi ottaa hypermobiliteetti huomioon elämässään. Samalla pelättiin myös taudin ylilääketieteellistämistä sekä ylidiagsointia, jos siihen ei ole tarvetta. Lisäksi se voisi johtaa taudin ja vaivojen (vielä suurempaan) vähättelyyn. Uusi työryhmä on perustettu vielä pohtimaan asiaa.

Ehdotetuista diagnostisista kriteereistä paljastettiin dia, jossa kriteereiksi määriteltiin:
A. Yleistynyt nivelten hypermobiliteetti
JA
B. Perinnöllisen sidekudossairauden ominaisuudet (vähintään yksi)
JA
C. Toiminnalliset kriteerit (vähintään yksi)
JA
D. Muiden sairauksien poislukeminen

Tarkennuksena kriteereihin näytettiin myös seuraavat diat:

A tarkoittaa Beightonin kriteereistä vähintään viiden tulee täyttyä. Mahdollisesti lisäksi myös muiden nyt Beightonin kriteereihin kuulumattomien nivelten yliliikkuvuus tullaan laskemaan mukaan, kuten olkapäiden, lonkkien ja selän. Mahdollisesti tullaan huomioimaan vammojen vaikutus liikkuvuuteen sekä asettamaan miehille ja vanhuksille alemmat yliliikkuvuuskriteerit ja lapsille korkeammat.

B tarkoittaa seuraavia sidekudoksen poikkeavuuksia:
  1. Iho/lihaskalvot (vähintään kahden kriteerin tulee täyttyä)
    1. Epätavallisen pehmeä tai samettinen iho
    2. Lievä ihon liika venyvyys (suuri venyvyys viittaa klassiseen EDS:ään)
    3. Selittämättömät raskausarvet
    4. Useat tai toistuvat alavatsan tyrät
    5. Atropiset arvet vähintään kahdessa eri paikassa
    6. Molemminpuolisia pietsogeenisiä paupuloita kantapäissä
    7. Lantion alueen, kohdun tai peräsuolen laskeumat
    8. Kehittymätön tai puuttuva kielen jänne 
  2. Marfadoidit piirteet (vähintään kahden kriteerin tulee täyttyä)
    1. Liian ahdas hampaisto ja korkea tai kapea kitalaki
    2. Käsien leveyden suhde pituuteen ≥ 1,05 tai ylä- ja alavartalon suhde <  0,89
    3. Araknodaktylia (positiivinen peukalo-ranne koe vähintään toisella puolella)
    4. Mitraaliläpän prolapsi
    5. Aortan juuren laajentuma, z-luku >2
  3. Ensimmäisen asteen sukulainen täyttää b-kohdan kriteeristön yksinään

C eli toiminnalliset kriteerit tarkoittavat
  1. Nivelteen sijoiltaamenoja tai epästabiiliutta ilman vammaa
    1. ≥ 3 sijoiltaanmenoa samassa nivelessä tai ≥ 2 sijoiltaanmenoa kahdessa eri nivelessä eri aikoina TAI
    2. lääketieteellinen vahvistus nivelten epästabiiliudesta vähintään kahdessa paikassa ilman siihen kohdistunutta vammaa
  2. Lihas- ja nivelkipuja
    1. ≥ 2 nivelessä, toistuu päivittäin vähintään kolmen kuukauden ajan TAI
    2. krooninen, yleistynyt kipu vähintään kolmen kuukauden ajan
  3. Rasitusvammoja (toistuvia tapauksia ≥ kahta eri tyyppiä), muut sairaudet tulee poissulkea
    1. ääreishermostoperäinen neuropaattinen kipu
    2. plantaarifaskiitti
    3. bursiitti
    4. epikondyliitti
    5. tenosynoviitti
D muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samoja vaivoja, kuten
  1. muut perinnöilliset sidekudossairaudet, mukaanlukien autoimmuunisairaudet
  2. neuromuskulaariset taudit, jotka voivat aiheuttaa nivelten hypermobiliteettiä matalan verenpaineen tai/ja sidekudoksen löysyyden takia
  3. epätavallinen ihon hauraus, jonka tulisi ohjata miettimään EDS:n muita muotoja

Esityksessä kerrottiin, että seuraavia asioita ei ole haluttu lisätä diagnostisiin kriteereihin, sillä niistä ei ole riittävästi tutkimustietoa. Esitelmässä kerrottiin myös, että kahta ylintä ei huolittu diagnostisiin kriteereihin, sillä ne voivat ilmetä niin monessa eri sairaudessa, ja siten niistä ei ole hyötyä EDS:n diagnosointiin.
  • Unihäiriöt ja fatiikki
  • POTS
  • Vatsan toiminnalliset häiriöt
  • Autonomisen hermoston toimintahäiriöt
  • Ahdistuneisuus ja masennus
  • Chiari ja TCS
  • Syöttösolujen toimintahäiriöt

Pahoittelen, jos käännökseni ovat puutteellisia, huonoja tai lääketieteellisesti epäspesifejä. En ole terveydenhuollon ammattilainen, ja olen joutunut hakemaan sanastoa suomenkielisestä lääketieteellisestä kirjallisuudesta. Toivottavasti tästä on kuitenkin jonkin verran apua mahdollisten tulevien diagnostisten kriteerien hahmotukseen.

Kaikki diat ja twiitit ovat luettavissa Ehlers-Danlos Societyn Twitter-tililtä https://twitter.com/TheEDSociety

Ehlers-Danlos Society on luvannut lähiviikkoina julkaista Baltimoren konferenssin esitykset sivuillaan. Linkitän niitä sivuilleni, kun saan niistä tiedon tai törmään niihin.

Julkaistu 19.7. klo 13.05, päivitetty 19.7.klo 22.20.
Tunnisteet:

Tämän blogin suosituimmat tekstit

Autismi, ADHD ja hypermobiliteetti

The Ehlers-Danlos Societyn virtuaalisessa kesäkonferenssissa oli myös kaksi mielenkiintoista luentoa neurodiversiteetistä. Vaikka luennoissa ei tullutkaan mitään erityistä tietoa siitä liittyvätkö autismi ja hypermobiliteetti tai ADHD ja hypermobiliteetti toisiinsa, lääkäreillä oli mielenkiintoisia huomioita asioista. Dr. Carolina Baeza-Velasco kerhoi kuinka sekä yliliikkuvuusoireyhtymissä että autismissa on monia samanlaisia oireita. Lista oli pitkä motorisista oireista ja uniongelmista heikentyneeseen asentotuntoon sekä ruoansulatusongelmiin.  Hän kertoi tutkimuksesta, jossa oli tutkittu keskushermoston poikkeavuuksia EDS-potilailla. Siinä huomattiin, että EDS-potilailla löydettiin samanlaisia poikkeavuuksia kuin autismin kirjon sairauksissa mm. tunteiden säätelyn, kognitiivisen kivunhallinnan ja alueilla aivoissa. Nämä alueet säätelevät tunnesignaaleja ja sosiaalisia signaaleja. Molempien sairausryhmien potilailta on myös löydetty aivojen heterotopiaa eli aivojen harmaan aineen ...
Lue lisää

Mitä tehdä nivelten sijoiltaamenon tai osittaisen sijoiltaanmenon sattuessa?

Katsoin YouTubesta Jason Parryn esityksen  Dislocation/Subluxation Management or I'm just popping out for a while nivelten sijoiltaanmenoista ja osittaisista sijoiltaanmenoista. Hän piti esityksensä syyskuussa 2017 EDS Learning Conferencessa Las Vegasissa. Olen alle referoinut videon sisällön suomeksi. Kirjoitusvirheet ja väärinymmärrykset ovat kokonaan minun. Ohjeet ja mielipiteet ovat kuitenkin Jason Parryn videollaan antamia eivätkä omiani. Voit katsoa ja kuunnella englanninkielisen esityksen yläpuolella tai sivun lopussa olevasta linkistä. Dislokaatio, subluksaatio ja niiden syyt Dislokaatio eli sijoiltaanmeno tarkoittaa sitä, että nivel tulee kokonaan pois nivelkuopasta. Hoitohenkilökunnan ja sinun itsesi on erittäin helppo huomata sijoiltaanmeno eikä siitä ole epäilystä. Se on helppo huomata myös silmämääräisesti. Subluksaatio eli osittainen sijoiltaanmeno tarkoittaa sitä, että nivel ei tule kokonaan ulos nivelkuopasta vaan liikkuu tai luiskahtaa osittain nivelkuopan ...
Lue lisää

Puutunut kieli

Kaikkea sitä voikin käydä! Minulla on vasen puoli kielestä puutunut. Pari viikkoa sitten poskihampaasta irtosi iso paikka ja jouduin hammaslääkäriin. Pelkäsin, että hammas joudutaan juurihoitamaan, sillä minäkin näin lohjenneen palan takaa hammasjuuren kuultava hampaan läpi.  Hammas ei onneksi kuitenkaan ollut kipeä. Lähinnä terävä reuna hankasi poskeen ja pelkäsin hampaan murtuvan lisää. Kaikeksi onneksi juurihoitoa ei vielä tarvittu, vaan paikkaus riitti. Lähellä kuulemma ollaan kuitenkin, sillä vanhan paikan alle oli tullut uutta reikää. Mä pelkään hammaslääkärissä, vaikka näin aikuisena käynnit on olleet ihan siedettäviä ja lääkärit mukavia. Lapsuuden hammaslääkäritraumat kulkevat kuitenkin mukana. Sen takia haluan aina puudutteen, kun porataan ja uusille hammaslääkäreille muistan kertoa, että puutumisessa kestää. Tälläkin kertaa uusi lääkäri kurkkasi suuhun sen verran, että juu, korjattava on ja laittoi puudutteen ennen kuin alkoi valmistella muuten asiaa. Tällä kertaa puudute...
Lue lisää